Name: Herz- und Nierenbefall bei Morbus Fabry (en Alemán)
Price: 121570.00 CLP
Availability: InStock
Author: Chelghoum, Souad ; Boukheloua, Mourad ; Baali, Aziza
ISBN: 9786207107506

portada Herz- und Nierenbefall bei Morbus Fabry (en Alemán)

Formato

Libro Físico

Autor

Editorial

Idioma

Alemán

N° páginas

132

Encuadernación

Tapa Blanda

Dimensiones

22.9 x 15.2 x 0.8 cm

Peso

0.20 kg.

ISBN13

9786207107506

Categorías

Cuestiones generales de la medicina

Herz- und Nierenbefall bei Morbus Fabry (en Alemán)

Mourad Boukheloua (Autor) · Souad Chelghoum (Autor) · Aziza Baali (Autor) · Verlag Unser Wissen · Tapa Blanda

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Reseña del libro "Herz- und Nierenbefall bei Morbus Fabry (en Alemán)"

Morbus Fabry ist eine seltene, X-bedingte lysosomale Überlastungserkrankung, die bei jungen Erwachsenen auftritt und durch Mutationen im Gen, das für α-Galaktosidase A kodiert, verursacht wird. Ein vollständiger oder teilweiser Mangel dieses Enzyms führt zu einer intrazellulären Anhäufung von Triacylceramid (Gb3) und verwandten Glykosphingolipiden in vielen Zelltypen des Körpers, einschlie lich Herz und Nieren. Die kardialen Manifestationen von Morbus Fabry führen zu einer hohen Morbidität und Mortalität. Bei mehr als der Hälfte der Patienten treten kardiale Komplikationen auf. Sie können herkömmliche Behandlungen gegen Bluthochdruck, Herzinsuffizienz, koronare Herzkrankheit, Herzrhythmus- oder Erregungsleitungsstörungen usw. erhalten. Gb3 reichert sich allmählich in den Podozyten, Epithelzellen und Tubuluszellen des distalen Nierentubulus und der Henle-Schleife an und führt zu den renalen Symptomen des Morbus Fabry, die sich in Proteinurie und einer verminderten Filtrationsrate äu ern und zu chronischem Nierenversagen führen.